Short- and Long-Term Effects of Inhaled Iloprost Therapy in Children With Pulmonary Arterial Hypertension

问题：吸入伊洛前列素对于儿童肺动脉高压的疗效如何？

方法：一项在5个儿童肺动脉高压中心进行的回顾性的观察性研究入选22例肺动脉高压患儿，其中特发性肺动脉高压10例，先天性心脏病12例。在吸入伊洛前列素前后，分别对患儿进行心导管血流动力学检查和功能分级。在允许的情况下进行肺功能检测和6分钟步行试验。

结果：13例接受肺功能检测的患儿中有5例的呼气中期流速下降超过15%。经过6个月的治疗，50%患儿功能状态无变化，35%获得改善，15%恶化。9例长期应用静脉前列腺素类似物治疗的患儿中有8例成功过渡到吸入治疗。大部分入选患儿同时接受其他治疗，包括磷酸二酯酶抑制剂和内皮素受体拮抗剂。

结论：尽管伊洛前列素存在潜在的引发支气管狭窄、临床症状恶化及频繁治疗的依从性等问题限制了其应用，但部分肺动脉高压患儿仍然可以持续获益。吸入前列环素类似物对儿童肺动脉高压的疗效尚待进一步研究。

评论：这项研究表明，尽管吸入伊洛前列素具有治疗儿童肺动脉高压的潜在作用，但同时也对该药物应用中存在的问题给予了极大的关注，包括临床症状恶化、支气管狭窄和依从性问题。该研究存在多种局限性，尤其是样本量小和缺少对照组，这将极大地限制研究结果的适用范围。治疗中，获得同吸入一氧化氮相似的迅速血流动力学改善效果的同时，超过三分之一的患儿发生了急性胸廓内气道阻塞。因此，在开始治疗时对患儿进行严密的肺功能检测至关重要。尽管绝大多数患儿能够耐受从静脉输注改为吸入治疗，仍有一些患儿因出现临床情况恶化而需紧急静脉给药。因此，吸入伊洛前列素可能对部分儿童肺动脉高压有一定的治疗作用，但仍有待进一步研究。

J Am Coll Cardiol. 2008; 51:161-169.