Gerhard-Paul Diller1; Alessandro Giardini2; Konstantinos Dimopoulos3; Gaetano Gargiulo4; Jan Müller5; Graham Derrick6; Georgios Giannakoulas7; Sachin Khambadkone8; Astrid E Lammers9; Fernando M Picchio10; Michael A Gatzoulis11; Alfred Hager12
1 Royal Brompton Hosp， London， United Kingdom
2 Great Ormond Street Hosp for Children， London， United Kingdom
3 Royal Brompton Hosp， London， United Kingdom
4 Univ of Bologna， Bologna， Italy
5 Deutsches Herzzentrum Muenchen， Munich， Germany
6 Great Ormond Street Hosp for Children， London， United Kingdom
7 Royal Brompton Hosp， London， United Kingdom
8 Great Ormond Street Hosp for Children， London， United Kingdom
9 Royal Brompton Hosp， London， United Kingdom
10 Univ of Bologna， Bologna， Italy
11 Royal Brompton Hosp， London， United Kingdom
12 Deutsches Herzzentrum Muenchen， Munich， Germany 

    背景：既往研究已经证明先天性心脏病患者中运动不耐受和发病率及死亡率增加之间有关系。 

    方法和结果：这个回顾性研究（包括在4个主要欧洲研究中心的所有接受心肺运动试验[cardiopulmonary exercise testing ，CPET]的Fontan患者）的目的是阐明运动能力下降是否与Fontan后患者的预后差有关和确定死亡率与心脏有关住院的危险因素。在1997年到2008年间总共有321名患者(男性57%，平均年龄20.9±8.6 岁)接受CPET试验并被分析。CPET后平均随访期为21个月(IQR 13.8 到 41.5)。随访期间22名患者死亡，6名患者接受心脏移植。CPET参数与住院率增加显著相关，但除外心率储备，与死亡风险不相关。相反，需要抗心律失常药物的临床相关心律失常患者死亡率增加4.2倍(P=0.001)。另外，与TCPC患者相比，心房肺动脉或房室Fontan 的患者死亡率增加5.2倍(P=0.008)。多种临床相关心律失常、“经典的”Fontan 和需要利尿治疗的症状性或失代偿心力衰竭的征象表明临床预后很差 (5年死亡率 52 %)。

    结论：在当代Fontan 患者中运动不耐受与发病率增加有关而与死亡率增加无关。“经典的”Fontan 背景下的临床相关心律失常与预后差有关，有力的证明患者需要立即药物治疗和/或手术。

翻译:赵秀娟 审校:刘健 陈红  北京大学人民医院