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HCM患者早逝风险:一项多代自然病程分析

作者:国际循环网   日期:2012/3/20 15:46:43

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肥厚型心肌病(HCM)增加心脏性猝死风险,但该疾病在未治疗人群中的自然病程尚不十分确定。Nannenberg及同事利用来自家系搜索的数据确定了6个大的200年多代家系和140个为先证者一级亲属的较小的当代家系

  肥厚型心肌病(HCM)增加心脏性猝死风险,但该疾病在未治疗人群中的自然病程尚不十分确定。Nannenberg及同事利用来自家系搜索的数据确定了6个大的200年多代家系和140个为先证者一级亲属的较小的当代家系。所有家系均含由肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC3)基因的截断突变所导致的HCM患者。在大的家系中,总死亡率并未升高,但在10岁至19岁之间发生明显过多的死亡。在小的家系中,大多数年龄组别的标化死亡比升高。这种不同的原因尚不清楚,但作者推测,当代家系有着引起临床重视的更为致命的表型。
  J Am Coll Cardiol 2011 58: 2406-2414.
 

版面编辑:沈会会  责任编辑:其他



肥厚型心肌病HCM肌球蛋白结合蛋白C

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