患者女性44岁，因“情绪激动后（与家人吵架）胸闷胸痛3小时”2006年10月22日急诊入院。既往糖尿病史，否认高血压、冠心病。否认吸烟史。发病时处于月经来潮期（第4天）。 入院查体：BP:100/60mmHg 双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，HR：80次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹部（－），双下肢无水肿。 ECG示：I、II、avL、avF、V4-6ST段抬高，V1-3 QS型（图1入院 ECG）。 根据患者临床症状及心电图变化，患者仍持续胸闷，初步诊断为“冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性前壁心肌梗死”，急诊行冠状动脉造影示：冠状动脉未见明显狭窄（图2 左冠状动脉造影 图3左冠状动脉造影），前降支TIMI 桢数（cTFC）57.6，TMP0级，冠状动脉内给予硝酸甘油200ug后cTFC 42.3，同时行左室造影发现左室扩大，前壁、下壁、心尖部运动消失，收缩期左室呈球形，二尖瓣轻度返流，LVEF：43.2%（图4 舒张末期左室造影 图5收缩末期左室造影） （图6 左室造影报告） 超声心动图示：左室扩大，前壁、前间隔、后间隔、下壁、心尖部明显减弱，收缩期左室呈球形，二尖瓣轻度返流，LVEF：39.0%（AQ法）。（图7AQ测量左室射血分数） （图8收缩末期左室 图9舒张末期左室） 实验室检查：TnT：0.16ng/ml，CK-MB：32U/L（最大值） 入院诊断：心尖球囊样综合征 急性心肌梗死 心功能I级（Killip分级） 2型糖尿病 患者于两周后复查造影，结果示：冠状动脉未见狭窄，LAD cTFC为11，TMP3级。左室造影见室壁运动较前明显改善（图 10左冠状动脉造影 图 11右冠状动脉造影 图 12舒张末期左室造影 图 13收缩末期左室造影）。 讨论 心尖球囊样综合征（Apical Ballooning Syndrome）是指临床表现类似于急性心肌梗死，左室造影或者超声心动图出现左室心尖部室壁运动障碍，收缩末期呈球囊样，而冠状动脉造影排除冠状动脉狭窄的一类综合征。该综合征最先由日本的Dote和Sato等[1]报道，因左室造影时发现左室收缩末期呈圆底窄颈形，形似章鱼套，故命名为“tako-tsubo”（章鱼套）心肌病。随着急诊冠状动脉造影（CAG）的开展，该综合征被发现的几率增加，占急性心肌梗死的1%[2]，逐渐引起临床关注。 目前尚无该综合征的统一诊断标准，Kurisu、Abe和Sharkey等[3-5]分别报道了该综合征的特点，综合起来主要包括 1.大多数患者均有精神或者身体应急原因；2.老年人和女性常见； 3.心肌梗死样心电图表现；4.冠状动脉造影正常；5.左室心尖部可逆的室壁运动障碍，基底部室壁运动增强；6. 一个血管供血区域以上的阶段室壁运动障碍；7.预后良好。Abe等和Bybee等[6、7]据此总结了该综合征的诊断标准主要诊断标准包括左室心尖部可逆的球囊样室壁运动障碍和基底段收缩功能增强、类心肌梗死样心电图改变、冠状动脉造影正常；次要诊断标准包括体力或者感情应急诱因、一定程度的心肌酶学抬高、类心肌梗死样胸痛；排出诊断标准：缺血性顿抑、蛛网膜下腔出血、嗜铬细胞瘤应急状态、急性心肌炎、快速型心律失常引起的心肌病等导致的左室室壁运动障碍。该综合征的主要机制大多数学者[5、8]都认为与交感神经过度兴奋所导致的儿茶酚胺作用有关。 该患者为中年女性，情绪激动后出现类心肌梗死的临床表现；心电图示多支冠状动脉供血导联ST段抬高表现，心肌酶和TnT升高；冠状动脉造影未见明显狭窄，左室造影和超声心动图发现多支冠状动脉供血区域的室壁运动障碍，收缩期左室呈球形，符合上述很多作者关于心尖球囊样综合征的临床特点描述和诊断标准。所以，该患者诊断心尖球囊样综合征成立。 该综合征治疗主要包括对症支持治疗，必要时予IABP辅助治疗，如合并左室流出道梗阻可静脉应用β受体阻止剂，可长期应用β受体阻止剂和ACEI治疗。该类患者预后良好，并不留后遗症。但关于该综合尚存很多问题，包括：1中年或者老年女性更易于患病的原因尚不清楚。2精神应急引起该综合征的机制尚不明白。3左室心尖部更易于出现阶段性膨胀尚待进一步研究。 4该综合征是一种发病率逐渐上升的新疾病还是一种以前未被认识的疾病尚未鉴别。 5在该病急性期开始进行β肾上腺素受体拮抗剂和ACEI治疗尚无依据。6在该综合征中心肌间质或心肌细胞的超微结构变化尚未明了。但相信，随着对该综合征研究的深入，会逐渐揭开该综合征的神秘面纱。 参考文献 1 Dote K, Sato H, Uchinda AT, et al. Myocardial stunning due to simultaneous multivessel coronary spasms: a review of 5 cases. J Cardiol, 1991;21(2):203–214 2 Tsuchihashi K, Ueshima K, Uchida T, et al. Transient apical ballooning without coronary artery stenosis: a novel heart syndrome mimicking acute myocardial infarction. Angina Pectoris–Myocardial Infarction Investigators in Japan. J Am Coll Cardiol, 2001;38(1):11–18 3 Kurisu S, Sato KT, Ishihara M, et al. Tako-tsubo–like left ventricular dysfunction with ST segment elevation: a novel cardiac syndrome mimicking acute myocardial infarction. Am Heart J, 2002;143(3):448–455 4 Abe Y, Kondo M, Matsuoka R, et al. Assessment of clinical features in transient left ventricular apical ballooning. J Am Coll Cardiol, 2003;41(5):737–742 5 Sharkey SW, Lesser JR, Andrey G, et al. Acute and reversible cardiomyopathy provoked by stress in women from the United States. Circulation, 2005;111(4):472–479 6 Abe Y, Kondo M. Apical ballooning of left ventricule: a distinct entity. Heart, 2003; 89(9):974-976 7 Bybee KA, Kara T, Prasad A, et al. Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a syndrome that mimics ST-segment elevation myocardial infarction.Ann Intern Med. 2004 Dec 7;141(11):858-865. 8 Wittstein IS, Thiemann DR, Lima JA, et al. Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress. N Engl J Med. 2005 Feb 10;352(6):539-548. 专家点评 沈潞华教授：本病例介绍了心尖球囊样综合征。该综合征是在九十年代初由日本学者提出，虽然发病率不高，但是随着技术进步，被发现的病例越来越多。在今年的欧洲心血管年会上，该综合征被再次提出，并指出本病预后良好，可以无后遗症，但是女性患者更易患病的特点很影响临床诊断。本病例存在2个问题：1）本例患者表现为胸痛、心电图ST段抬高有动态变化和心肌酶升高，考虑明确存在心肌损伤，但能否诊断为心肌梗死？2）如何处理此类情况？如果能够及时行冠状动脉造影明确诊断，可以正确的进行下一步治疗。但是，如果没有条件行冠状动脉造影明确冠脉血管情况，在这种情况下，首先考虑急性冠脉综合征；对于急性心肌梗死的治疗，时间就是生命，应尽早溶栓。在没有冠造的情况下，如何诊断并决定治疗方案？我认为，有很多方面对诊断都有意义，比如性别、年龄，情绪激动为诱因，胸痛的表现特点，心电图普遍导联的ST段的改变而非局限于某一血管供血的区域，在胸痛后很快出现超声心动图发现的心尖部膨隆，都可以为诊断提供线索。 胡大一教授：心尖球囊样综合征又称为Tako-Tsubo综合征，在今年的欧洲心血管年会上被再次提出后，国外许多学者在回顾急诊冠造资料时，又发现了一些病例，而国内，由于缺乏发病早期心室造影的资料，发现的病例不多。我认为，此例患者不能诊断为急性心肌梗死，许多造成心肌损伤的疾病都可引起心电图ST段的改变和心肌酶升高，患者存在心肌细胞坏死，但是不能诊断为心肌梗死，应属于心肌病的范围。对于此病的治疗，不应该溶栓，而且溶栓是禁忌证。该综合征本