1 临床资料 1.1病史　患者男性，35岁，农民，主因“反复心慌、气短6月”入院。6月前因被高速旋转的钢管击中胸部而住当地医院，诊断“胸部外伤、左侧4、5肋骨骨折、血胸”。治疗1月后出院。出院后感活动后心悸、气短，偶有咳嗽、咳痰，4月前在当地医院就诊，查体时发现心脏杂音，超声心动图（TTE）检查发现：肌部室间隔缺损。以“室间隔缺损，心力衰竭”住院。经治疗后症状好转，并行左室造影，因肌部室间隔缺损过大，未进一步处理封堵室间隔缺损。今为求封堵治疗遂来我院。既往体健，可胜任重体力劳动。入院查体：T36.5℃、P84次/分、R20次/分、Bp105/70mmHg，无紫绀，左侧胸部可见两处瘢痕（图1）；胸左缘第4肋间可见局限突起，双肺呼吸音清，心界向左下扩大，心率84次/分，律齐，心音有力，胸左缘第4-5肋间可闻及4~5/6级收缩期吹风样杂音，向心尖、心底部传导。肝脾不大，双下肢无浮肿。 1.2辅助检查 2006年7月31日外院TTE检查：左心房左心室扩大，左心房前后径48mm，左心室前后径（S/D）43/60 mm。室间隔近心尖部回声失落，缺口大小10mm，左心室射入右心室彩色血流长度4.6cm,面积5.4cm2 ,容积6.2ml, Vmax:578cm/s。左心室射血分数53%。2006年8月12日，外院左心室造影：肌部室间隔缺损，右心室出口直径10~13mm（图2）。同时复查TTE，肌部室间隔缺损部位靠近心尖,左室面直径26~28mm,右室面调节束取损(隔缘肉柱),可见两个出口（图3）。我院TTE检查：多切面观室间隔中远端变薄突入右室侧，肌部缺损约26mm，缺损右室面调节束损伤，右室面有两处出口，调节束上方出口约14mm，下方约7mm（图4）。心电图(ECG)示：窦性心律，电轴左偏，低电压（图5）。胸片检查示：两肺纹理增重，左室大。 1.3诊断 外伤性肌部室间隔缺损 心功能Ⅱ级 2 入院后治疗 入院后经硝酸酯类药物扩张血管，少量利尿剂及极化液等治疗1周后，在局麻下行室间隔缺损封堵术，左室造影示：缺损大小（右室面/左室面）为11.3mm/21mm。植入26mm肌部VSD封堵器（图5）。术后即刻造影示：封堵器位置固定，形态良好，少量残余分流。TTE检查连续多时点观察20分钟，残余分流渐趋减少且血流速度明显降低，同时封堵器位置固定，形态良好，无移位。听诊心脏杂音消失。术中窦性心律与结性心律交替出现，室率维持在60-70次/分。术后第1天未诉不适，为窦性心律，电轴极度左偏，有室内传导阻滞。第2天感觉心慌、胸闷、气短，心电监护示结性逸搏，给予阿托品静点1h后为窦性心律。第3天心电监护示窦性与结性心律交替出现，用异丙肾上腺素将心率维持在80-95次/分。第4天起恢复窦性心律。术后第10天复查TTE示：封堵器位置正常，心室水平可见微量分流信号。术后观察11天后出院。术后第1月及第2月随访，ECG示窦性心律；胸片检查示：肺纹理减轻，心室减小；TTE检查示：封堵器位置正常，心室水平未见分流信号。 　 3 讨论 室间隔缺损绝大多数为先天性，少数为后天性。后天性室间隔缺损包括外伤引起的室间隔破裂、急性心肌梗死伴发的室间隔穿孔等，其通常为肌部缺损，常因缺损口较大引起急性血流动力学障碍，其死亡率较高。本病例特点：①既往不清楚有无先天性心脏病，日常生活从未受过限制；②有胸部强大外力击伤史，当时有无心脏杂音不清楚；③外伤后2月出现胸闷、心慌、气短等症状，在当地医院就诊时发现心脏杂音，诊断为“肌部室间隔缺损”。④室间隔缺损可以通过外科手术修补和介入封堵治疗。由于外科手术修补肌部室间隔缺损时，需要切开心室，术后易出现左室功能紊乱或左室室壁瘤，出现低心排、心律失常等。对于肌部室间隔缺损，国内外多主张尽量选择介入法治疗。而此病例缺损巨大，缺损右室面伤及调节束，有多个出口，病情复杂。可否介入治疗未见国内外有相同病例报道。病人及家属不愿意外科手术，强烈要求介入治疗。 本病例的另一个特点是调节束损伤。调节束位于室间隔的中部，是隔缘束的分支。Anderson认为隔缘束是右心室内突起的肌性结构，是室间隔的最外层结构，是三尖瓣乳头肌的重要附着处。调节束是前乳头肌的附着处，其支配三尖瓣前、后瓣。右束支经调节束达右室前乳头肌基底部，然后再分成网状遍布于右室心内膜下。调节束损伤可能发生传导阻滞，特别右束支传导阻滞。该患者术前心电图示窦性心律，电轴左偏，低电压；术中及术后前3天出现窦性心律与结性心律交替出现。术后第4天恢复窦性心律。可能的原因是调节束受损伤时传导束未受损伤，封堵器植入后对传导系统造成局部组织压迫，使束支短暂损伤。 4 会诊情况 该患者病情复杂少见，为此，我们在先心病介入治疗沙龙等会议多次对该病例进行讨论，以确定病因和治疗方案。 李军（第四军医大学西京医院超声诊断科）：本例患者经胸超声心动图检查特点：肌部室间隔缺损左侧面大小约26mm，缺损间隔中部至远端（心尖部）变薄突入右室侧，紧贴调节束，调节束亦受损伤，缺损右室面至少有两个出口，其上方室缺出口约14mm，下方出口约7mm。这么巨大的肌部室间隔缺损，其过隔血流速度仍高达Vmax:578cm/s，不能用先天性室间隔缺损来解释，否则早已形成肺动脉高压。因此，病因多考虑外伤性。虽然缺损左侧面较大，但缺损中部至远端（心尖部）仍有变薄的间隔和调节束，右心室出口小，估计可能有一定的支撑力，有可能选择介入封堵，但需要心脏外科作好准备，万一封堵器脱落可即刻外科手术。 蔡振杰（第四军医大学西京医院心血管外科） 此病人可诊断为外伤后肌部室间隔破裂合并调节束损伤。闭合性胸部损伤亦可造成心室间隔穿破，若发生于受伤瞬间，称为原发性室间隔破裂，一般为单个破口，常位于靠近心尖的肌肉间隔处；若发生于外伤性室间隔缺血和坏死的基础上，则为继发性室间隔破裂，可以有多个破口。室间隔即期破裂主要是由于外伤产生的剪切力和扭力，以及心室内压力骤然升高所致，多呈线形破裂；而延期破裂则由于室间隔肌部挫伤或梗死引起，多在受伤1~2周以后发生，破裂呈不规则。室间隔破裂后病情平稳，可在3个月左右手术，心功能不全和肺动脉高压者，伤后2周内近早手术。发病早期破裂周边组织出血、水肿严重，且很脆弱，不宜修复。此病人发病已6月，可以行外科手术修补。外科手术修补是治疗室间隔缺损的常规方法，虽然对于调节束下的大型肌部室间隔缺损，采用三尖瓣和右心室径路，术中及术后可能出现心脏传导阻滞、低心排出量综合征、室间隔缺损修复后再通等并发症；如经左心室径路，整个室间隔肌部暴露良好，但术后易出现左室功能紊乱或左室室壁瘤，极易出现低心排、心律失常。外科手术仍非常安全有效。 朱鲜阳（沈阳军区总医院先心内科） 结合病史、症状、查体及辅助检查，可考虑为闭合性胸部损伤造成的肌部室间隔缺损。可能的损伤机制是外力在舒张晚期或等容收缩期作用于心脏时，瓣膜均关闭，心室完全充盈，由于压缩使增加了的心室张力无法得到迅速缓解，因而引起室间隔撕裂；或者是室间隔开始为严重挫伤，然后发生坏死液化，引起继发性室间隔穿孔。创伤性室间隔缺损和先天性一样，可以立即出现明显的经左心室到右心室的分流；不同之处是，创伤性VSD一旦出现时，右心室因突然接受大量左向右分流，可很快发生肺静脉高压，心排血量下降和右心衰竭；并出现肝大，腿肿和肺淤血；严重者可很快导致死亡。从左心室造影看，右室面出口约10mm，有可能封堵成功；而外科修补手术对患者远期心功能影响大，应首选介入治疗。 秦永文（第二军医大学长海医院心脏内科） 从经胸超声心动图检查及左室造影结果，我们可以看出患者肌部室间隔缺损较大，并且伴有调节束损伤。传统的治疗方法是外科手术修补，但肌部室缺修补术后并发症多，有报道残余分流占20%～60%，心脏切口多会导致手术时间长，心肌损伤大，易引发心功能衰竭及心律失常。介入治疗具有创伤小、恢复快等优点，可试行封堵治疗。 戴汝平（北京阜外心血管病医院放射科） 结合病史，此病人可以肯定诊断为外伤后肌部室间隔破裂或缺损。外科手术治疗室间隔缺损疗效肯定，但对于肌部室间隔缺损可能创伤会更大，并发症较多。如病人条件允许，应首先选择介入封堵。由于调节束受损伤，如封堵器压迫调节束，有可能引起传导系统损伤。 张玉顺（西安交通大学医学院第一附属医院先心周围血管病中心） 该病人病因已明确，为胸部损伤造成的肌部室间隔缺损或破裂。此例肌部室间隔缺损巨大，缺损中部室间隔明显变薄、并破裂，而且调节束亦被损伤，无论选择外科手术还是介入封堵都有较大的难度。若行介入封堵治疗，要考虑以下问题：①缺损边缘支撑力：缺损破裂口边缘由变薄的室间隔和调节束构成，非正常的室间隔，要考虑其支撑力是否足够，要有预防封堵器脱落的措施，作好紧急外科手术的准备；②何种封堵器：缺损左室面巨大，右室破裂口小且为多孔，应选择小腰大边的肌部封堵器。另外，缺损巨大，无相应大小封堵器，需要特别制作；③封堵器损伤调节束有可能引起传导系统损伤，产生传导阻滞。要有术后安装永久起搏器的准备（图1 外伤痕迹） （图2 左心室造影）

版面编辑：国际循环

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