致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种以右心室心肌不同程度地被纤维脂肪细胞代替为特征的疾病，以反复发作右室起源的室性心律失常和猝死为主要临床特点。对其的诊断按欧洲心脏病学会指南，从家族史、心律失常、体表心电图特征表现、心脏结构和病理改变等方面进行主要或次要标准评估。在2006年美国心脏学会最新分类中，把其列为“遗传性心肌病”的范畴。ARVC在年轻群体中发生猝死的比例较高。药物治疗效果欠佳。早期外科应用右心室隔离术或冷冻消融等技术治疗，复发率高且围手术期死亡率较高，现已基本不用。使用常规最早激动顺序标测和起搏标测消融成功病例同样复发率高，植入埋藏式心内除颤器（ICD）可有效改善患者的预后。但由于经济、个人观念等因素，大多数患者不能或不愿植入ICD。

 与其他器质性心脏病一样，病理基质复杂，常出现多种室速。对其射频消融富有挑战性，在常规二维透视指导下消融较难。相对特发性室速，消融成功率相对偏低，且随访复发率高。随着三维标测技术的出现和对器质性心脏病室速研究的深入，成功率有所增高。CARTO系统标测显示的双极电压图有助于确定病变心肌范围和部位，并可与其他特发性室性心动过速鉴别。

Marchlinski等报道19例ARVC患者，CARTO系统标测和消融，随防27月，17例(89%)无室速发作。最近Dalal等报道24例患者48次射频消融结果，即时消融成功率为77%，经14月随访，75%仍有室速发作，可能与其大部分(最初38次) 消融为常规二维透视指导下进行。Verma等发现短期内消融效果良好，82%(18/22) 消融成功，无室速发作。但长期随访中，1，2，3年的室速复发率分别为23%，27%，47%。我们对19例ARVC患者在CARTO系统指导下行电解剖标测和消融，即时消融成功率为74%。折返性和局灶性室速均在发生于ARVC患者。大多数为折返性室速，围绕三尖瓣环。在4例局灶性室速病例中1例消融失败，2例复发，提示局灶性室速起源部位可能较深，可能存在于心外膜，不同于常见的特发性右室室速。

 对血流动力学不稳定或不易诱发的室速，非接触球囊三维标测系统（Ensite 3000）可根据虚拟的单极电位确定室速的起源点和出口，有助于指导射频消融。结合拖带标测技术，对折返性室速的关键峡部线性消融，可提高射频消融的成功率。但常因局部起搏阈值高不能有效连续夺获或易造成心动室速终止或诱发另一种室速而不能成功进行拖带。

  结合影像资料的新的标测技术如CARTO MERGE 和CARTOSOUND 等综合电生理信息和心脏的CT、MRI和超声检查，对病变基质进行有效消融，可能有助于进一步提高消融成功率。

  对ARVC患者室速的消融并不一定是治愈性治疗，有相对较高的失败和复发率，可作为部分患者的一线治疗和植入ICD后减少放电的一种重要辅助手段。在有诱发血流动力学不稳定和晕厥史等的高危患者，ICD仍是首选治疗。