TAAD危险度高,病变常迅速向近端扩展导致心包填塞而致患者死亡,或向远端延伸阻塞主动脉的分支血管出现相应部位缺血,其24小时死亡率>35%,超过一半的患者在48小时内死亡,30天死亡率>95%。因此,尽早处理,选择合适的治疗方式是挽救生命的关键。TAAD单一的内科保守治疗效果不好
TAAD危险度高,病变常迅速向近端扩展导致心包填塞而致患者死亡,或向远端延伸阻塞主动脉的分支血管出现相应部位缺血,其24小时死亡率>35%,超过一半的患者在48小时内死亡,30天死亡率>95%。因此,尽早处理,选择合适的治疗方式是挽救生命的关键。TAAD单一的内科保守治疗效果不好,一经确诊,应积极手术治疗。传统的手术方式包括Bentall、Wheat、Cabrol等,须在深低温麻醉和体外循环的支持下进行,操作复杂,创伤大,并发症发生率和死亡率高(图3)。
现有的主要外科治疗方式
Bentall手术:适用于结缔组织病(如马凡综合征)合并DebakeyI、II型主动脉夹层,并有主动脉瓣病变着者。
Wheat手术:适用于高血压或动脉硬化所致的DebakeyI、II型主动脉夹层并有主动脉瓣病变者。
Cabrol手术:适用于整个主动脉根部明显受累,或存在明显主动脉瓣环扩大或夹层动脉瘤累积室间隔而需行带瓣的人工血管置换术。
升主动脉移植术:适用于DebakeyII型主动脉夹层而主动脉瓣正常者
全/半主动脉弓移植术:适用于DebakeyI、II型主动脉夹层累及主动脉弓分支者
象鼻术:是一种分期治疗病变范围广泛的主动脉瘤或主动脉夹层的术式,由Borst等首先报道。一期行升主动脉和主动脉弓置换,并在降主动脉内置入一段游离的人工血管,在二期胸降主动脉手术时即可在左锁骨下动脉以远操作且不再需要深低温停循环。
支架象鼻术:以支架人工血管象鼻代替普通人工血管象鼻,置入降主动脉,一期即可完成手术,最经典的是孙氏手术。
IRAD(International Registry of Acute Aortic Dissections)的统计资料表明,约20%的急性TAAD患者由于伴有高危因素而未行手术治疗,而传统的TAAD外科手术死亡率约为25%。在接受传统开放手术治疗的TAAD患者中,有一半患者的主动脉形态符合腔内治疗的标准。然而2006年来自Eggebrecht的统计发现,文献报道目前用于单独或联合手术治疗TAAD覆膜支架的数量只占所有胸主动脉覆膜支架数量的4%。可喜的是2011年来自孙立忠的报告表明,主动脉全弓替换加支架象鼻术在治疗TAAD方面取得重大突破,该报告有三个特点,一是有大宗病例,二是有中长期随访,三是不论住院死亡率还是总死亡率均达到较低水平,且截瘫等并发症发生率低。回顾TAAD多年来的治疗经验,我们认为主动脉全弓替换加支架象鼻术是治疗内膜裂口位于升主动脉和主动脉弓的TAAD的最有效的治疗手段,它具有疗效确实、死亡率低且并发症少的优点,前提是将病例送到最有经验的大血管外科中心和大夫手中。对于内膜撕裂口位于主动脉弓远端或近端降主动脉的TAAD来讲,腔内修复以其安全性和有效性可作为首选治疗手段。完全性腔内修复术现在仍只是在极少数大血管中心开展,病例数也极少,因而任重而道远,当然我们相信它在治疗TAAD方面仍拥有广阔的前景。
如何减少误诊与漏诊
TAAD病情凶险,一旦发生,许多患者在最初的几小时内死亡,因而尽早的手术治疗对挽救患者生命至关重要。虽然采用影像学如CT、血管造影的方法可明确诊断,但是TAAD的临床表现多为非特异性,导致误诊时有发生,从而延误治疗。大多数TAAD患者都有剧烈胸痛表现,同样也有15%??20%的患者并没有明显胸痛。由于目前胸痛的诊断流程多是为急性冠状动脉综合征(ACS)而设计,因此对于有剧烈胸痛的患者,在临床表现上易与ACS相混淆。TAAD若累及冠状动脉开口,影响冠状动脉的供血则可导致心肌急性缺血或梗死,有26%的TAAD患者心电图有心肌梗死(心梗)的表现,心电图检查并不能将TAAD与心梗区分开来。此外,TAAD若累及主动脉弓上三分支,可导致脑供血不足而发生晕厥,易与神经系统病变混淆。一直以来,急性主动脉综合征并没有一个可靠的分子标记物,现在这一状况有所改善。研究表明,D-二聚体的水平对于区分ACS和TAAD非常有益,D-二聚体检验阴性强烈预示可排除TAAD。
手术时机的良好把握
TAAD危险度高,如不治疗,24小时死亡率>35%,超过一半的患者在48小时内死亡,30天死亡率>95%,一旦确诊,则有必要尽快施行手术治疗。同时也应注意,部分患者发病时由于主动脉破裂、心包填塞等而立即死亡,早期的高死亡率包括了这一部分患者。有研究表明,已收入院确诊为TAAD,但未接受手术治疗的患者在30天内的死亡率并没有原想的那么高,发病最初的几小时过后,死亡的风险呈指数级别下降。在发病最初的几小时内,大部分患者还在就诊的路上或者尚未明确诊断;患者入院后,欧洲的确诊时间50%超过6个小时,而美国确诊时间50%超过15个小时;等到安排手术时,20%??50%的患者发病已超过24小时,而这也是造成早期死亡率高的重要原因。然而,目前没有证据支持发病后24小时仍不手术是安全的。因此,对于确诊的病例,应积极考虑手术治疗,对于发病时表现为血流动力学障碍、心力衰竭、神经功能障碍等的患者需立即手术。
术前患者评估的重要性
Trimarchi等分析526例接受手术治疗的TAAD患者资料,分为两组,I组为不稳定组,表现为心包填塞、休克、充血性心力衰竭、脑血管意外、中风等;II组为不包含以上因素的患者。I组死亡率显著高于II组死亡率为(31.4% vs. 16.7%),导致死亡的危险因素有年龄>70岁,既往有主动脉换瓣病史、游走性胸痛、高血压、休克或心包填塞、肢体缺血等。对于合并高危因素的患者,手术治疗死亡率较高。Hagan等的一项研究资料显示,28%的患者由于种种原因未接受手术治疗,他们中有42%经内科治疗后病情稳定出院。然而,毫无疑问的是积极的外科手术治疗挽救了大量患者的生命。Centofanti等分析616例TAAD患者资料,并建立了一个风险评估模型,即根据文献报道的内科治疗有效率42%,假定患者内科治疗的预期死亡率为58%。然后通过计算每一例患者的预期死亡率发现,共有35例患者预期死亡率>58%,根据假设,这部分患者采用内科治疗或外科治疗的生存率相近。35例患者中有19例接受了手术治疗(预期死亡率70.5%,实际死亡率63.1%),16例接受内科治疗(预期死亡率69.1%,实际死亡率68.7%),实际结果与假设相符。虽然该研究存在许多漏洞与不足之处,但提示我们,采用询证医学的方法,对每一例患者进行个体化的评估,对指导治疗和预后有着重要的意义。