目的：评价成人先天性心脏病（ACHD）患者运动期间心率反应的预后价值。

    背景：运动期间心率异常与ACHD患者的自发功能障碍相关，可能对患者有预后意义。

    方法：我们确定了727例连续入选的ACHD患者（平均年龄33 ± 13岁），患者的诊断各异并且没有植入起搏器。测定最大耗氧量、静息心率、从静息水平到最大运动水平心率的增加（“心率储备”）。我们也定量测定了运动停止后心率的降低情况（“心率恢复”）。

    结果：在中位28个月的随访期间，有38例患者死亡。在单变量分析中，心率储备、最大心率、心率恢复、最大耗氧量降低均与病死率升高相关（均有P<0.01）。另外，心率储备可预测病死率，并且与抗心律失常治疗、功能分级和最大耗氧量无关。根据不同诊断对患者分层的结果发现，复杂的解剖学异常、Fontan循环和法洛四联症患者的心率储备降低也与死亡的危险升高相关（均有P<0.05）。 

    结论：运动期间心率异常可确定中期死亡危险较高的ACHD患者，即使在考虑了抗心律失常药物治疗和运动能力后也如此。心率储备是识别死亡危险较高的ACHD患者的一种简单价廉的方法。