问题：什么可以作为1型强直性肌萎缩（MD）患者猝死发生的预测因子？

    方法：在该项前瞻性多中心研究中，406例MD患者（平均年龄46岁）接受了中位数为5.7年的随访。严重的心电图（ECG）异常被定义为非窦性心律，PR间期≥240 ms，QRS宽度≥120 ms，2度或3度房室传导阻滞（AVB）。

    结果：研究开始时有24%的患者存在严重的ECG异常。随访结束时，10%的患者植入了永久起搏器，3.4%的患者接受了埋藏式心律转复除颤器（ICD）。总病死率为20%，6.6%的患者出现猝死。猝死的独立危险因子包括心房颤动/心房扑动（相对危险比[RR]，5.2）和严重的ECG异常（RR，3.3）。心力衰竭、左室功能障碍、起搏器和ICD的植入与猝死无独立关联。

    结论：心房颤动/心房扑动和严重的ECG异常是1型MD患者出现猝死的预测因子。

    观点：MD与扩张型心肌病、高度AVB及室性心动过速（VT）有关。由于MD患者传导系统疾病的不可预测性，《2008 ACC/AHA/HRS关于心脏节律异常的器械治疗指南》建议对单束支阻滞或1度AVB患者安装永久起搏器（IIB）。然而，该研究发现植入起搏器并不能降低猝死的风险，这提示猝死更像是由VT而不是高度AVB引起。但是该研究安装ICD的患者较少，无法有效评价其对MD患者的作用。

N Engl J Med. 2008;358:2688-2697