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[ESC2013]年轻女性急性失代偿性心力衰竭伴淋巴组织增生异常

作者:国际循环网   日期:2013/10/21 19:32:42

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大颗粒淋巴细胞白血病(LargeGranular Lymphocyte Leukemia,LGLL)是一种慢性无痛性白血病。心脏白血病性浸润经常在活检时被诊断,很少临床诊断。意大利帕多瓦大学M.De Lazzari 等报告一例有LGLL 病史的女性患者因充血性心力衰竭就诊于急诊科。心电图显示窦性心动过速,前壁导联QS 波,下侧壁导联T 波倒置。多次复查肌钙蛋白均阴性。超声心动图显示双心室重度扩大,射血分数重度降低,毛玻璃样同心性肥厚。心脏磁共振(CMR)显示心内膜下增强延迟(delay enhancement, DE), 无心肌水肿,故排除心肌炎诊断。

  大颗粒淋巴细胞白血病(LargeGranular Lymphocyte Leukemia,LGLL)是一种慢性无痛性白血病。心脏白血病性浸润经常在活检时被诊断,很少临床诊断。意大利帕多瓦大学M.De Lazzari 等报告一例有LGLL 病史的女性患者因充血性心力衰竭就诊于急诊科。心电图显示窦性心动过速,前壁导联QS 波,下侧壁导联T 波倒置。多次复查肌钙蛋白均阴性。超声心动图显示双心室重度扩大,射血分数重度降低,毛玻璃样同心性肥厚。心脏磁共振(CMR)显示心内膜下增强延迟(delay enhancement, DE), 无心肌水肿,故排除心肌炎诊断。冠状动脉造影显示正常冠状动脉。心内膜心肌活检显示存在单克隆淋巴细胞,符合心肌炎或心脏局部淋巴组织增生性疾病;未发现病毒基因组。患者使用甾体类激素治疗,1 周内迅速缓解。系列复查CMR 证实存在持续性心内膜下DE,无水肿,动力完全正常化。

  本病例代表了有挑战性的诊断案例:CMR 未发现水肿, 排除了急性炎症性或缺血性损伤,与肌钙蛋白未释放相符。排除了心肌炎后,最可能诊断仍然是进行性白血病浸润导致机械性损伤,无肉眼可见纤维变性。此外,使用小剂量激素即达到快速缓解间接支持心脏的白血病性弥漫浸润诊断。对本病例而言,只有将组织样本和CMR 整体组织特征结合,才能够获得正确诊断(图1)。

版面编辑:白靖



年轻女性心力衰竭淋巴组织增生异常

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