一、病史资料

患者男，24岁，职员。

◆主诉：体检发现心脏病2周。

◆现病史：患者2周前单位体检发现心电图异常，建议上级医院检查，遂于某三甲医院就诊，行超声心动图及冠状动脉CTA提示左冠状动脉室间隔痿，为求进一步治疗， 来我院就诊。

◆既往史：6岁时发现癫痫（具体病因不详），药物治疗后控制，10岁以后未再发作。

◆个人史：有长期烟酒史，吸烟5年，平均20支/天，长期饮酒5年，平均50 ml/d。

◆婚育史：已婚，结婚年龄20岁。

◆家族史：父亲有癫痫病史（具体病因不详）。

◆体格检查：体温36.8℃，脉搏75次/分，呼吸18次/分，血压115/70mmHg。神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，颈静脉无充盈，甲状腺未触及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音。心界无扩大，心率75次/分，律齐，心尖区可闻及3/6级收缩期杂音，无传导，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋缘下未触及，双下肢无水肿。

◆辅助检查：血、尿、粪便常规、肝肾功能、肌钙蛋白、D-二聚体、风湿免疫全套及传染病筛查均未见明显异常。

◆入院心电图：心电图示窦性心动过缓，心前区R波递增不良，ST-T改变（图1）。

◆入院X线胸片：入院X线胸片示双侧肺纹理清晰，肺无实变，双膈光整，心影稍大（图2）。

（双侧肺纹理清晰，肺无实变，双膈光整，心影稍大）

◆超声心动图：①左冠状动脉-室间隔瘘；②室间隔夹层瘤形成（图3）。

（左心室长轴切面二维超声显示室间隔中间段及心尖段分层，形成一巨大囊腔；非标准切面彩色多普勒显示左冠状动脉瘘入室间隔处花色血流）

◆冠状动脉造影：左冠状动脉（左前降支）瘤样扩张，冠状动脉室间隔痿并室间隔夹层瘤形成（图4）。

（患者左冠状动脉瘤样扩张，6F JL4.0导管推注对比剂血管无法完全显影，改选用6F Pigtail导管，沿导丝送6F Pigtail导管至主动脉窦部并行高压非选择性造影，术中见左冠状动脉瘘，为进一步明确冠状动脉痿位置，遂沿加长导丝送5F JR4.0导管至左前降支远端，见冠状动脉室间隔瘘并室间隔夹层瘤形成）

◆心脏大血管CTA：心脏大血管CTA示室间隔巨大瘤，左前降支瘤样扩张，左前降支-室间隔痿（图5）。

[左图：心脏冠状面显示室间隔内巨大瘤样低密度灶（星号），病灶右下缘可见钙化；中图：心脏横断面显示室间隔病灶凸向左心室，导致左心室腔变窄；右图：心脏三维显示左前降支远段管腔瘤样增宽、迂曲（长箭头），室间隔内见造影剂池（短箭头）]

?初步诊断：冠状动脉瘘（左前降支-室间隔瘘），冠状动脉瘤样扩张，室间隔夹层瘤。

?鉴别诊断及诊疗经过：患者入院后完善相关检查，明确患者病情后，考虑患者冠状动脉左前降支-室间隔瘘，冠状动脉瘤样扩张，致前降支窃血，心电图为心肌缺血表现，同时巨大室间隔夹层瘤，不仅导致左心室流出道受阻，而且左前降至-室间隔瘘致室间隔夹层瘤瘤体不断扩大，易发生机械并发症（室间隔穿孔、心脏破裂等），外科手术可通过结扎冠状动脉瘘，封闭瘤体，重建室间隔的完整性，疏通左心室流出道。经内外科讨论后有明确的外科手术指征，排查相关手术禁忌后，于2021年10月9日在全身麻醉、低温、体外循环下行冠状动脉-室间隔瘘修补术+室间隔重建术，术后恢复良好，于术后第10天顺利出院。

?最终诊断：冠状动脉瘘（左前降支至室间隔瘘），冠状动脉动脉瘤，室间隔夹层瘤。

?术后随访：患者基本情况良好，无不适。复查超声心动图、心脏CTA见室间隔完整，瘤体消失，心脏结构及功能良好。

二、病例讨论

室间隔夹层瘤是临床一种极其罕见的心血管疾病，通常作为其他疾病的并发症存在，因为各种原因导致室间隔结构的完整性破坏，室间隔肌层撕裂形成夹层瘤，瘤腔大小随心脏的收缩和舒张发生周期性变化，引起心脏血流动力学变化。因其在临床上极其罕见，目前文献报道的大多数为个案报道，其发病率尚无人群流行病学统计学研究。通过目前临床报道，其主要病因包括主动脉窦瘤、感染性心内膜炎、外伤、心脏手术后、冠状动脉瘘或先天性心肌发育异常等。

1、主动脉窦瘤破裂

主动脉窦瘤破裂是目前国内外文献外报道中，导致室间隔夹层瘤最主要的病因，其中以右冠窦瘤的破裂，破人室间隔引起室间隔夹层瘤最常见。主动脉窦瘤是比较常见的主动脉异常，其发病率为0.14%~1.5%，主动脉窦瘤可为先天性或后天获得性，主动脉窦壁中层弹性纤维缺失是目前研究认为最主要的先天性因素，后天因素包括动脉粥样硬化、感染性心内膜炎、梅毒性大动脉炎、外伤及白塞病、医源性损伤等。主动脉窦瘤最常见破入右心房或右心室，目前报道破入室间隔极其罕见。目前关于主动脉窦瘤破裂引起室间隔夹层瘤的发病机制尚不明确，可能与主动脉根部中层弹性纤维发育缺陷致该处组织薄弱有关。既往有研究认为，主动脉瓣环及室间隔心肌本身发育缺陷也是导致室间隔夹层瘤的重要因素。

2、感染性心内膜炎

感染性心内膜炎也是目前报道中引起室间隔夹层瘤的常见病因之一，其引起室间隔夹层瘤的致病机制主要分为直接作用和间接作用，感染可累及主动脉瓣膜或瓣周导致脓肿形成，从而直接向室间隔扩散，导致室间隔感染坏死引发室间隔结构破坏，导致夹层瘤形成。同时感染也可间接导致主动脉瓣穿孔及窦瘤形成等作用机制，导致室间隔夹层瘤形成。

3、主动脉瓣置换术后

主动脉瓣置换术后， 因主动脉根部结构破坏，同时合并心肌致密化发育不全或有结缔组织病等因素存在，可导致室间隔夹层瘤形成，通常可视为瓣膜置换术后的远期并发症之一，其病程缓慢且预后不佳。目前单纯主动脉瓣机械瓣置换术后，引起室间隔夹层瘤的病例极为罕见。主动脉瓣置换术后，人工瓣膜相关性血流动力学改变，术后血流冲击室间隔与主动脉瓣膜之间的薄弱部位可能是该类型室间隔夹层瘤的致病原因。

4、心肌梗死后并发症

室间隔夹层瘤可视为心肌梗死后的一种并发症，可作为心肌梗死后室间隔穿孔或心脏破裂的前兆，目前研究认为，其发生机制可能为前降支的急性闭塞性病变，引起室间隔缺血坏死且尚未形成穿孔，室间隔结构破坏从而导致室间隔肌层撕裂、分层，引起室间隔夹层瘤，其致死率较高。Mariscalco等曾在2006年报道过1例因急性心肌梗死导致室间隔夹层瘤的病例。

5、冠状动脉瘘

冠状动脉至室间隔瘘也是目前临床上导致室间隔夹层瘤形成的重要原因之一。本病例即是我院收治的患者，由冠状动脉瘘引起室间隔夹层瘤。冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的金标准，当冠状动脉瘘人室间隔形成夹层瘤，因冠状动脉的持续血流冲击，可导致瘤体逐渐增大，导致心室引起充盈不良，左、右心室流出道梗阻及传导阻滞等情况；同时由于冠状动脉瘘的窃血现象，可导致远端的冠状动脉出现缺血引起心绞痛及心肌梗死等；持续的冠状动脉内血流冲击及瘤体的增大，可出现冠状动脉内径极度扩张，导致冠状动脉破裂或机械并发症等引起灾难性后果。由于瘘口无法自行闭合，其预后较差，一经发现应尽早治疗。

室间隔夹层瘤目前文献报道无特异性的临床表现及体征，因室间隔夹层瘤的病因不同而表现各异，一般在其原发病就诊过程中被发现。对于巨大室间隔夹层瘤的患者可出现因瘤体向室间隔两侧膨出，导致心室流出道狭窄而出现收缩期杂音。

目前对于室间隔夹层的首选诊断方法是超声心动图，可以明确夹层瘤破口的位置、大小、累及心脏的结构、心动周期的形态及血流交通等情况，对夹层瘤的病因进行初步诊断，同时可以评估室间隔夹层瘤对心脏血流动力学的影响。

三、经验总结

室间隔夹层瘤是临床罕见疾病，可引起心脏结构及血流动力学改变，导致心室充盈不良、心室流出道梗阻、心律失常、室间隔交通甚至心力衰竭等表现，病程常进行性加重且预后不良。因此，一经发现应积极治疗原发病的同时重建室间隔的完整性，其治疗方法包括外科手术及导管室介入封堵治疗。

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